Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмеча­ется атероматозное поражение створок самого кла­пана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, прибли­зительно, в 2— 3% случаев, а при длительном те­чении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аорталь­ной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной крас­ной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан­ным, от 1 до 4— б на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с ти­пичными изменениями скелета и глаз, входит в со­став этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с разви­тием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно­сосудистой патологии, синдром выявляется в дет­стве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаружи­ваются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут од­новременно или самостоятельно возникать и в ле­гочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при син­дроме Марфана от сифилитического, является от­сутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аор­ты и приводит к пролабированию створок митраль­ного клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточно­сти может быть болезнь Такаясу— неспецифичес­кий аортоартериит, который возникает преимуще­ственно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нару­шениями. Болезнь начи­нается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в кли­нической картине преобладают признаки пораже­ния крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аор­ты может привести к цереброваскулярной недоста­точности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериаль­ной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо­лезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич­ных случаях, прощупываются в виде плотного бо­лезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетает­ся с разнообразными внесердечными проявлени­ями, внимательный анализ которых позволяет уста­новить природу порока сердца.

СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).